第九十八章 峰回路转

给有肺出血症状的患者做活检，是一项风险极高的医学决策。尤其是在怀疑患者有自发性出血倾向的时候，这项风险就显得各位巨大——活检是会对器官造成损伤的，对没有自发性出血倾向的患者进行活检，都需要严格卧床并且在身体外捆绑弹力带之类的以遏制出血。对本身就在出血的患者进行活检，搞不好会导致更严重的出血——这可是会死人的。

但对王林的肺部穿刺势在必行。如果无法确诊他的疾病原因，仅仅凭借悬浮红细胞补充很明显也坚持不了多久。就算能靠悬浮红细胞一直吊着命，等他的肾脏彻底罢工之后，王林还是得死——一个因为不明原因严重贫血的病人，连依靠透析续命的机会都没有。

“风险当然会有。”孙立恩对准备阻止自己的徐有容说道，“但是如果不做活检，我们连他到底是什么问题都搞不清楚。他的凝血时间正常，说明出血不是自发性的。在已经出血的肺部进行活检当然有风险，但这种风险比起什么都不做的结果，还是可以接受的。”

徐有容皱着眉头问道，“也许可以用其他手段？比如pcr或者mngs……”

孙立恩叹了口气，“时间不够。而且我们也没有相对较少的怀疑目标。pcr检测一项要做六七个小时，mngs时间就更久……而且患者未必能接受几万块的检查项目，尤其是这种项目还未必能检查出问题所在。”

“你的意思是……不一定是感染？”袁平安提出了自己的问题，“我以为你已经锁定问题根源在于感染了。”

“患者肺部肯定是有感染的。但是感染和他的蛋白尿是否存在直接联系，感染和严重贫血是否有关，都还无法确定。”孙立恩有些痛苦的揉了揉自己的额角。“活检是我们能确定这三者之间是否存在联系的唯一手段了。”

“先做肺穿刺活检吧。”周策在考虑后提出了自己的建议，“继续监测一下血常规，至少排除一下肾性贫血在说。肾穿刺损伤太大，而且未必一次就能穿刺到有损伤的部位。肺部活检，我们至少能够先朝着有病变的位置下手。”

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“说起来，你去见过患者家属了么？”孙立恩和帕斯卡尔博士一起出了门。他打算去外面吃点东西，而帕斯卡尔博士则得去出今天的门诊。两人正好同路，走在路上的时候，帕斯卡尔博士忽然朝着孙立恩说道，“我听说这个患者是有容先接诊的病人？”

孙立恩点了点头，“徐医生一开始不太同意周主任关于结核的诊断，然后才让我去看了看。”

“那这么说起来，你还没去见过患者家属了？”帕斯卡尔博士摸了摸自己的头她被诊断成了什么……干燥病？”

“干燥综合症？”孙立恩放下了手中的笔。他有了一个很大胆的猜测。

桥本氏甲状腺炎是一种自身免疫性疾病，而继发性干燥综合症则是全身性的自身免疫性疾病高度发展后的结果。王林的两个姐姐都有自身免疫性疾病，而他的女儿也有。再考虑到自身免疫性疾病普遍存在的家族性质，孙立恩认为，王林可能也有某种自身免疫性疾病存在。而正是这种疾病，引发了他的肺部出血和疑似肾小球性肾炎。

孙立恩目前有一个怀疑目标——“肺出血-肾炎综合征”。

光从名字上判断，它的嫌疑也是最大的那个。

这种被叫做good-pasture综合征的疾病具体病因尚不确定。但一般认为，是患者先受到了肺部损伤，然后引起了患者肺泡基底膜的抗原性变，从而产生了抗基底膜抗体。而这种抗基底膜抗体同时也会作用于肾小球基膜上，所以患者同时会出现肺出血和肾炎的症状。

症状对的上，发病诱因可能就是金黄葡萄球菌感染。孙立恩摸出手机，开始打电话，完全顾不上对面坐着的王欣蕊还一脸茫然，不知道发生了什么。

“帕斯卡尔博士，请您马上来抢救室一趟。”孙立恩二话不说，先把老帕又提溜了回来。肺出血-肾炎综合征本质上仍然是一种自身免疫性疾病。请风湿免疫科的帕斯卡尔博士来看那可是正对专业。电话打完之后，孙立恩又给徐有容打了电话过去，马上叫停了肺部活检，“患者可能是肺出血-肾炎综合征，不要做肺部活检了，抽血做gbm（抗肾小球基底膜抗体）检查，然后做一个肾穿刺活检。”

gbm（抗肾小球基底膜抗体）是诊断这一综合征的决定性证据，而肾穿刺活检则是为了判断这一综合征对王林的肾脏造成了多严重的损伤。

这一综合征本身极难被诊断出来，而且对于肾脏的损伤非常严重。如果肾穿刺结果还可以，那只要用血液置换加免疫系统抑制治疗就可以控制病情，有些运气很好的患者甚至可以自愈。但对于另一些运气不那么好的人来说，他们需要面临的结果可能就是两肾切除，透析超过两年，然后确认gbm（康肾小球基底膜抗体）消失后，才能准备进行肾移植。

结束了一连串电话后，孙立恩朝着王欣蕊解释了一下自己的行动，并且强调道，“我们现在还不能确定，你父亲的病情究竟到了哪一步。通过血液检查特异抗体，我们才能确定诊断，并且只有通过穿刺活检，我们才能判断出他后面用什么治疗会比较好。”

“这个病……很严重么？”王欣蕊有些难以接受孙立恩关于“病情到了哪一步”的说法。“我自己也有桥本，服药不是就可以控制抗体了么？”

“可以控制抗体不再对身体造成损伤，但是原本的损伤还是存在的。”孙立恩解释道，“就像你往一块木头上钉了很多钉子，吃药控制抗体，就像是停手甚至把钉子拔掉，但是木板上还是会有很多孔洞存在。如果这些孔洞不算太多，而且不算太深，也许这块木板还能继续用下去。但如果上面都被钉满了，那这块木板就没办法继续发挥正常作用了——如果不换掉它，那它只会给整个水桶带来更多的威胁。”

王欣蕊捉摸了好一会，然后叹了口气，“听您的吧。”